新周刊：徐医附院介入放射科创造“使用覆膜支架治疗布-加综合征”世界最小患儿记录

徐医附院介入放射科

创造“使用覆膜支架治疗布-加综合征”世界最小患儿记录

一年一度的“六一”儿童节是全世界儿童共同的节日。而对于来自徐州市铜山区柳新镇不到2岁的小女孩欣欣（化名）而言，今年的儿童节显得格外特别。

今年5月，1岁11月的欣欣因为腹胀入住徐医附院介入放射科治疗，经过检查确诊为布-加综合征（肝静脉型）。5月24日下午，在徐医附院祖茂衡教授亲自指导下，徐医附院介入放射科主任徐浩教授与许伟主任医师、王文亮主治医师、神斌医师等通力合作，在麻醉科王光磊主任、超声科鹿皎主任保驾护航以及导管室工作人员的密切协助下，为小欣欣实施了全麻介入治疗，打通了闭塞的肝静脉。术后第二天，小欣欣就下床行走，恢复了往日的活力。5月27日下午，祖茂衡教授、许伟主任医师又陪同欣欣复查超声，经鹿皎主任检查发现欣欣手术十分成功，术后恢复非常良好。6月1日，欣欣在徐医附院度过了一个十分愉快的“儿童节”。

欣欣的主刀医师之一许伟主任医师表示，徐医附院祖茂衡教授、徐浩教授都是国际顶级的布-加综合征介入治疗专家，他们两位教授亲自指导、带领手术，确保了手术的极佳效果。据查证，目前医学文献显示的国际上接受介入治疗的布-加综合征患者中，年龄最小的为7个月。1岁11个月的欣欣是目前国际第三小、国内最小的布-加综合征病例，也是目前接受覆膜支架治疗布-加综合征的世界最小病例。

1岁11月的孩子“肝大有水”

2mm小切口，球囊扩张，放入支架

在徐医附院介入放射科病房，欣欣的奶奶向记者介绍，欣欣出生之后和正常的孩子没什么两样，大小便正常，就是不大爱吃、爱玩。今年3月，她妈妈带她去洗澡，人家就说您孩子的肚子怎么看起来比一般孩子大。“当时以为喝奶粉喝的。到柳新医院，医生说肝大有水。又到县医院，医生推荐找徐医附院。多亏了徐医附院的专家们，给俺治好了病。”

在徐医附院介入放射科，经过术前影像学全面评估，欣欣被确诊为布-加综合征（肝静脉型）。许伟主任介绍：“因为孩子小，存在很多危险和不确定因素，术前进行了生理、影像、超声、磁共振等多项检查，并请儿科、儿外科、影像科专家多次召开手术方案论证会，在祖茂衡教授、徐浩教授的指导下，制定了周密的完善的手术方案，对可能出现的情况都准备了预案。”

5月24日下午，徐医附院介入放射科医疗团队在祖茂衡教授指导、徐浩教授带领下，顺利地为小欣欣施行了经颈静脉行肝右静脉治疗（PTA＋Stent），在孩子全麻状态下，于其颈静脉开一个直径2mm的小切口，通过导管穿刺，利用球囊扩张肝静脉，放入支架。

许伟主任介绍，由于术前准备十分充分，确保了手术过程非常顺利。麻醉、手术、复苏全部过程只用了1个半小时，而且基本上零出血。术后，小女孩排了很多小便，腹胀状况基本消失。术后次日就和正常孩子一样了。接下来要长期随访观察，密切关注病情恢复情况。

5月26日上午，许伟主任查房时，认真查看了欣欣的恢复情况后，嘱咐欣欣的父母多给孩子吃一些软性食物，及时喂食消炎药物，有疑问可以随时与医生联系。

患儿三支主肝静脉全部节段性闭塞

打通一支肝静脉，为以后治疗提供空间

欣欣的手术创造了目前世界上最低龄的接受覆膜支架治疗的布-加综合征记录。正因为年龄小，才有了很大的手术风险和技术难度：一是所有手术设备和器械对她来说，都显得太大，手术动作更是要谨小慎微；二是孩子有自己的生理特点，并不是成人的“缩小版”，需要儿科、儿外科、麻醉科等的多学科密切合作，这也不是一般医院所能具备的技术要求；三是孩子已经出现腹水，如果不及时救治，肝衰竭随时可能发生，肝脏如果再肿大，或者出血，可能就没有手术机会了。现在及早干预和手术，就能为孩子以后的生活提供保障。

一般情况下，如果肝静脉闭塞得不严重，球囊扩张之后，血液就会正常流通，而欣欣的情况比较严重，三支主肝静脉全部节段性闭塞，闭塞段达到100px，下腔静脉也重度狭窄。手术过程中，王文亮主治医师负责球囊扩张，用了10个大气压以上的力量，才把闭塞的血管扩张开。“当时都感觉到有点手疼。但是，要是不放支架，血管就会马上闭塞。”

“让我们欣慰的是手术很顺利，没有对肝脏造成损伤”，许伟主任表示，欣欣的手术是从颈静脉入路的，对比从腿部等其他部位入路，是最理想的选择，“布-加综合征是一种良性病，介入治疗创伤小、恢复快、操作简便、并发症少，复发时可以重复治疗。但毕竟孩子还小，有很长的路要走，现在要对孩子进一步评估，以后需要怎么治疗，都要有个准备。三支肝静脉打通了一支，这也为以后治疗提供了空间。小孩活动量小，但随着生长发育和年龄的增长，介入手术扩开的口相对小了后，还可以再扩。一般16-18岁身体发育停止后，就不会反复了。”

布-加综合征徐州周边全球最高发

容易误诊、误治，选对医院和科室是关键

布-加综合征，又叫肝-腔静脉阻塞综合征，是患者肝静脉、下腔静脉血管上长了一层膜或者出现闭塞、狭窄，引发血管不通，可导致肝腹水等10多种临床表现，给患者生活带来巨大痛苦，以青年男性多见，在儿童中极少见。布-加综合征的全球发病率虽然不高，但区域性明显。全世界发病率最高的是中国，而中国范围内而言，黄淮中下游地区，尤其苏、鲁、豫、皖交界地区发病率最高。因此，徐州周边地区是全球布-加综合征最高发的地区。

全国介入放射学专业中青年委员、江苏省介入放射学专业委员会副主任委员、徐州市介入放射学专业委员会主任委员、徐医附院介入放射科主任、脑科医院副院长徐浩教授介绍，引起布-加综合征的原因是多方面的，比如：先天性大血管畸形、高凝和高粘状态、毒素、腔内非血栓性阻塞、血管壁病变、腹部创伤等。但是这个病没有特定的发病人群，目前发病原因还不清晰。从临床看，农村人口占比较大，与地理环境、饮食习惯、卫生状况有一定的关系。尤其需要注意的是，该病误诊率高达80%多，很多医院和基层医生对这个病不了解，有的竟将其当做肝炎肝硬化治疗几十年，还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被当作静脉曲张做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。

目前布-加综合征最佳的治疗手段有两种：介入手术和搭桥手术。“治疗手段取决于血管堵了长度。堵得少，球囊扩张之后不再堵，就可以用介入手术；堵得太多，就适合外科搭桥手术”，徐浩教授介绍：“布-加综合征是一种较复杂的疾病，手术涉及身体的各个脏器，一不小心就有可能刺破血管，伤及周围的脏器，因此诊断和治疗一定要到正规的医院和科室。”

国际顶级的布-加综合征介入治疗专家祖茂衡教授介绍，徐医附院介入放射科是国内具有较大影响和现名专业特色的临床学科，是江苏省首批临床重点专科、江苏省“科教兴卫工程”创新团队、江苏省布-加综合征诊疗中心、全国外周血管疾病介入诊疗培训基地，从1989年就开展布-加综合征的基础及介入治疗研究，每年全国各地慕名前来就诊的患者近200例，是国内、国际单中心介入治疗布-加综合征例数最多的单位，技术水平居国内、国际领先地位，创新7项介入治疗新技术，使下腔静脉阻塞性布-加综合征的介入治疗技术成功率达到99%，获国家科技进步二等奖，中华医学科技二、三等奖多项。